Esta entrada quizá cuadrara más con el tema de la anterior edición del Carnaval, pero no me dio tiempo entonces, y como se trata de una enfermedad poco frecuente... Hace poco vi la peli
Despertares protagonizada por Robin Williams como médico y Robert de Niro como paciente. El neurólogo Sayer (en la realidad Sacks) empieza a trabajar en un hospital donde tiene un número importante de pacientes en estado catatónico. Decide, con el consentimiento de un familiar, probar un fármaco en experimentación para el tratamiento de Parkinson (la L-Dopa), basándose en la hipótesis de que sus pacientes sufren un Parkinson llevado al extremo. Consigue "despertar" a todos sus pacientes mediante la administración del medicamento. El médico deberá orientar a sus pacientes que llevan unos 20 años inconscientes. Al cabo de un tiempo, los efectos del fármaco serán revertidos, y los pacientes volverán al estado catatónico. Se mezcla la relación humana del médico con el análisis y estudio de los síntomas que vuelven a presentar los enfermos. La película es interesante.
Me puse a investigar hasta saber que los enfermos de la peli sufrían encefalitis letárgica. Una encefalitis engloba todas las enfermedades que se producen por inflamación del encéfalo, de hecho aparece también en la película
Contagio, existen varios tipos de encefalitis. La encefalitis letárgica ocurrió de repente en 1916-17 como una epidemia simultánea en Viena y Francia, y continuó hasta 1926, cuando gradualmente desapareció. La enfermedad se propagó por todo el mundo. Fue descrita por primera vez por el neurólogo von Economo
Un estudio de 2012 se centra en la causa de la epidemia que sirve de argumento a la peli de
Despertares. La epidemia de la encefalitis
letárgica (EL), afectó a medio millón de personas. La fase aguda fue letal para
varias de las víctimas. El Parkinson post-encefálico (PEP) afectó a los
pacientes durante décadas. Los métodos empleados en este estudio fueron la microscopía de transmisión
electrónica (TEM) y la inmunohistoquímica.
Durante el curso de la epidemia de 1917-1926,
aproximadamente medio millón de personas de todo el mundo estuvieron afectadas
por EL. Sobre un tercio de los pacientes murieron en la fase aguda, y un tercio
desarrolló PEP mientras el resto se recuperó casi completamente. Los casos
esporádicos diagnosticados como EL se han recogido hasta la fecha, pero no está
claro si comparten la misma etiología que la EL clásica.
Hubo 112 casos de encefalitis
letárgica aguda en el período de 1915 a 1940. Se encontró que el daño cortical
estaba presente en el 75% de los casos, el daño en meninges y en tronco
cerebral en la mitad de lo casos, la materia gris resultó dañada en el 13% de
los casos. En la etapa aguda, EL se presenta como una encefalitis con, comportamiento catatónico o maníaco, rigidez muscular,
movimientos involuntarios de los ojos, y temblor distinto al característico del
Parkinson. Algunos casos de PEP se desarrollaron sin historia de EL aguda.
Otros pacientes PEP estuvieron catatónicos por muchos años pero se recuperaron
temporalmente con tratamiento con L-dopa que se introdujo durante la década de
1960.
La hipótesis de que EL es
causado por un Enterovirus se exploró usando TEM, inmunohistoquímica y RTPCR. Se sospechaba que debía haber
dos poblaciones de virus distintas, una actuando como auxiliador en asociación
con el Enterovirus. Esto
secundaría la observación de epidemiología esporádica de EL. Se deduce que el
fenómeno autoinmune es secundario a la infección de Enterovirus. El organismo humano reaccionaría de forma desproporcionada a la infección, provocando más daño que en la enfermedad en sí.
Este post participa en el XVII edición del Carnaval de Biología
Referencias
Dourmashkin, R., Dunn, G., Castano, V., & McCall, S. (2012). Evidence for an enterovirus as the cause of encephalitis lethargica BMC Infectious Diseases, 12 (1) DOI: 10.1186/1471-2334-12-136
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